Einteilung des Krankheitsstadiums
Mit dem sogenannten Staging wird die Ausbreitung des Marginalzonenlymphoms im Körper festgestellt. Dazu sind eine Reihe von Untersuchungen erforderlich. Abhängig von der Art des Marginalzonenlymphoms, werden unterschiedliche Klassifikationssysteme verwendet.
Das nodale Marginalzonenlymphome wird wie das follikuläre Lymphom diagnostiziert und nach der Ann-Arbor-Klassifikation eingeteilt. Zu empfehlen sind hier auch Untersuchungen des Herzens und der Lunge, um das Risiko für Nebenwirkungen und Spätfolgen dieser Organsysteme ermitteln zu können.
Ann-Arbor Klassifikation (Ausbreitung des Lymphoms) | |
Stadium I | Befall einer Lymphknotenregion oder ein einziger lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems |
Stadium II | Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems und von Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells |
Stadium III | Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen bzw. von Organen außerhalb des lymphatischen Systems auf beiden Seiten des Zwerchfells |
Stadium IV | Nicht lokalisierter, diffuser oder disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von lymphatischen Gewebe |
Zusatzbezeichnung nach Allgemeinsymptomen: | |
A | Es liegen keine B-Symptome vor |
B | Es liegen B-Symptome (Fieber > 380C und/oder Nachtschweiß und/oder Gewichtsverlust, siehe oben) vor |
Für die Klassifikation des extranodalen Marginalzonenlymphoms werden unterschiedliche Staging-Systematiken verwendet: Die nach Musshoff veränderte Ann-Arbor Klassifikation, das für Lymphome des Magens und Darms entwickelte Lugano Staging-System sowie die Paris Staging-Klassifikation.
| Lugano Staging System | Paris Staging System | Ann-Arbor-Klassifikation nach Musshoff |
Stadium I = auf GI Trakt beschränkt (einzelne Läsion oder multipel, nicht-zusammenhängend) | T1m N0 M0 T1sm N0 M0 T2 N0 M0 T3 N0 M0 | I1E I2E I2E I2E |
Stadium II= Ausdehung in das Abdomen II1= lokale nodale Beteiligung II2= organferne nodale Beteiligung
| T1-3 N1 M0 T1-3 N2 M0 | II1E II2E |
Stadium IIE= Penetration der Serosa in angrenzende Organe/Gewebe | T4 N0-2 M0
| I |
| Stage IV= disseminierter extranodaler Befall oder gleichzeitige supra-diaphragmatische Lymphknotenbeteiligung | T1-4 N3 M0 T1-4 N0-3 M1
T1-4 N0-3 M2 T1-4 N0-3 M0-2 BX T1-4 N0-3 M0-2 B0 T1-4 N0-3 M2 B1 | IIIEl IVE |
Gegenübestellung häufig verwendeter Staging-Systeme bei Marginalzonenlymphomen (nach: DGHO-Leitlinie Extranodales Marginalzonen-Lymphom (Stand: Januar 2019)
Risikofaktoren & Risikogruppen
Anhand einfach zu erhebender Risikofaktoren wird versucht, den wahrscheinlichen Krankheitsverlauf (= Prognose) abzuschätzen. Dazu wurden verschiedene Risikoscores entwickelt, für das splenisches Marginalzonenlymphom gibt es den Integruppo Italiano Linfomi Score und für das extranodale Marginalzonenlymphom den MALT-IPI-Score. Da das Risikoprofil eines Patienten derzeit noch keinen Einfluss auf die Festlegung der Behandlung hat, werden die Risikoscores von den behandelnden Ärzten in der täglichen Praxis kaum eingesetzt. Denn wie die Erkrankung tatsächlich verläuft, hängt von vielen weiteren Faktoren ab und variiert von Patient zu Patient deutlich.