Nach aktuellen Angaben des Robert-Koch-Instituts ist das follikuläre Lymphom mit ca. 3-4 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner pro Jahr eine eher seltene Erkrankung – in Deutschland sind das jedes Jahr rund 3.000 Menschen. Das FL ist nach dem „diffus großzelligen B-Zell-Lymphom“ das zweithäufigste Lymphom und die häufigste Unterart in der Gruppe der indolenten Lymphome.

Das follikuläre Lymphom beginnt in fast allen Fällen mit einer zufälligen Veränderung der genetischen Information eines einzelnen B-Lymphozyten. Eine charakteristische chromosomale Veränderung der follikulären Lymphome ist die Translokation t(14;18): Aufgrund eines fehlerhaften Austauschs von Genabschnitten gerät der natürliche Kreislauf der Zelle außer Kontrolle. Sie stirbt nicht nach einer vorgesehenen Zeit ab, sondern teilt sich und gibt den Fehler an sämtliche Tochterzellen weiter. Anders als reguläre B-Lymphozyten sind diese Tumorzellen für die Immunabwehr untauglich.

Die Erkrankung nimmt mit fortschreitendem Alter zu. Betroffene, bei denen ein FL erstmals diagnostiziert wird, sind im Mittel um die 60 Jahre alt. Frauen erkranken geringfügig häufiger als Männer. Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt. Die Tumorzellen des FL zeigen Veränderungen an den Genen, man weiß jedoch nicht, wodurch diese entstehen. Es gibt keinen Hinweis auf eine ererbte Veranlagung. Ob Umgebungsfaktoren das Erkrankungsrisiko erhöhen können, ist bislang nur ungenau erforscht. Ungeklärt ist auch, warum das follikuläre Lymphom in Asien erheblich seltener auftritt als in den westlichen Industrieländern.