Häufigkeit

Auch wenn die Häufigkeit der ZNS-Lymphome in den vergangenen Jahren stetig zugenommen hat, ist das primäre ZNS-Lymphom prinzipiell eine sehr seltene Erkrankung. In westlichen Ländern tritt es jährlich mit einer Häufigkeit von etwa 5 pro 1 Million Einwohner auf. Das heißt, in Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 300 bis 400 Menschen an einem primären ZNS-Lymphom. Nur etwa 3-5 % aller Hirntumoren und 1 % aller Lymphomerkrankungen sind primäre ZNS-Lymphome.

Ursache

Warum und wie ein Lymphom im Gehirn entsteht, ist nicht vollständig geklärt. Es gibt allerdings Hinweise darauf, dass bei der Entstehung bestimmter Eiweiße des zentralen Nervensystems eine 
unkontrollierte Abwehrreaktion hervorgerufen werden kann, in deren Folge sich dann Lymphomzellen vermehren können. Des Weiteren könnten sowohl das Epstein-Barr-Virus (EBV) als auch das Humane Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) eine Rolle in der Entstehung spielen.